Перспективы развития России

25 марта 2024



Ученые Петербургского института ядерной физики имени Б.П. Константинова (ПИЯФ) НИЦ "Курчатовский институт" вместе с коллегами из Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета имени И.П. Павлова запатентовали препарат для лечения болезни Паркинсона на ранних стадиях. Он воздействует на фермент глюкоцереброзидазу, который кодируется геном GBA1. Мутации в этом гене в десять раз увеличивают риск развития патологии.

— При снижении активности глюкоцереброзидазы в клетках накапливается субстрат. Он может стабилизировать нейротоксичные формы белка альфа-синуклеина, которые вызывают нейродегенерацию. Разработанная нами молекула собирает фермент таким образом, что он работает эффективнее, — рассказала заведующая лабораторией молекулярной генетики человека НИЦ "Курчатовский институт" – ПИЯФ Софья Пчелина.

При разработке препарата российские ученые взяли за основу исследования иностранных коллег, которым удалось исправить работу фермента с помощью малой молекулы — фармакологического шаперона (эта молекула может восстанавливать структуру белковых образований).

В НИЦ "Курчатовский институт" – ПИЯФ построили компьютерную модель глюкоцереброзидазы и стали искать химические модификации шаперона, которые могли бы повысить эффективность его действия. Затем ученые синтезировали несколько молекул и испытали, как они воздействуют на активность фермента в клетках пациентов с мутацией в гене GBA1. Для эксперимента исследователи выбрали макрофаги (клетки, захватывающие и переваривающие бактерии), где глюкоцереброзидаза проявляет максимальную активность.

Эксперименты показали, что полученное соединение более эффективно снижает количество вредного субстрата, вызывающего деградацию нейронов, чем взятые за основу иностранные препараты (которые за рубежом уже проходят стадию клинических испытаний).

По словам ученых, созданное ими средство обладает превентивным действием: оно может предотвратить гибель нейронов. Поэтому лекарство нужно применять на самых ранних стадиях развития болезни.

В первую очередь препарат рассчитан на носителей мутации в гене GBA1 – это группа повышенного риска, около 5-10 % от всех пациентов с паркинсонизмом. Однако некоторые исследования показывают, что активность глюкоцереброзидазы снижается при всех формах болезни Паркинсона. Если это подтвердится, лекарство подойдет всем, кто столкнулся с диагнозом. Кроме того, препарат может быть полезен при болезни Гоше (редкое и тяжелое заболевание, также связанное с дефицитом глюкоцереброзидазы).

Болезнь Паркинсона — возрастное нейродегенеративное заболевание, которое сопровождается нарушениями двигательных функций и психическими отклонениями. Их вызывает гибель нейронов, синтезирующих дофамин. Паркинсонизм очень распространенная проблема — им страдают 1-2% популяции старше 60 лет во всем мире. Причины патологии до конца неизвестны.

Лечения болезни не существует: процесс нейродегенерации (гибели нервных клеток) нельзя остановить, имеющиеся средства направлены только на его замедление и облегчение симптомов.

Создание лекарства стало возможно благодаря открытию мишени, на которую необходимо воздействовать. В ряде случаев патология передается по наследству, поэтому ученые во всем мире стали искать в семьях пациентов генетические отклонения, способные вызывать болезнь. Первая наследственная форма, приводящая к развитию заболевания, была описана в 1998 году. А в 2004 году стало понятно, что одним из факторов высокого риска развития болезни Паркинсона являются мутации в гене GBA1.

Источник

25 марта 2024



Заместитель Председателя Правительства Российской Федерации - Министр промышленности и торговли Российской федерации Денис Мантуров, Губернатор Томской области Владимир Мазур и первый заместитель руководителя Горнорудного дивизиона Госкорпорации «Росатом» Алексей Шеметов приняли участие в церемонии запуска нового импортозамещенного оборудования для производства концентратов редкоземельных металлов (РЗМ) после технического перевооружения и донастройки технологий переработки РЗМ на АО «Туганский ГОК «Ильменит» (ТГОК «Ильменит»).

«После открытия предприятия, специалисты комбината отрабатывали технологию с целью повышения эффективности производства, частично произведена замена импортного оборудования на российские аналоги. Сегодня предприятие способно производить 575 тыс. тонн редкоземельной продукции в год. Мы планируем развитие предприятия и строительство второй очереди производительностью переработки 6,9 млн рудных песков в год», - сообщил в своей презентации первый заместитель руководителя Горнорудного дивизиона Росатома Алексей Шеметов.

Заместитель Председателя Правительства РФ Денис Мантуров в своем выступлении подчеркнул важность развития отрасли производства редкоземельных металлов для российской промышленности.

«Проекты «Титан 1» и «Титан 2» перспективны для обеспечения сырьевого суверенитета России. Росатом представил подробнейший доклад о том, что делается и что планируется сделать в части развития Туганского месторождения. Рассчитываю, что Госкорпорация «Росатом» и правительство Российской Федерации будут и дальше сотрудничать по этому направлению. Это один из важнейших сегментов, который реализовывается у нас на глазах для обеспечения российской экономики редкоземельными и редкими металлами. Прошу коллег подготовить предложения для формирования действенного механизма мер государственной поддержки ТГОК «Ильменит», - сказал он.

Губернатор Томской области Владимир Мазур поздравил коллектив комбината с очередным важным этапом становления нового производства и обещал поддержку региональных властей планам расширения производства: «ТГОК «Ильменит» выполняет важнейшие задачи, которые поставил президент Российской Федерации для достижения технологического суверенитета. Сегодня предприятие закрывает вопросы импортзамещения, а также находит новые составляющие в продуктах, которые мы получаем из месторождения для развития важнейших экономических цепочек».

В конце мероприятия состоялось награждение отличившихся сотрудников комбината государственными и отраслевыми наградами.

Источник

Цитата: Телеграм-канал РИА Новости ✔Задержан замначальника Северо-Кавказской железной дороги, его подозревают в хищении 600 млн рублей при реконструкции Крымского узла, рассказал РИА Новости источник

https://t.me/rian_ru/238384

Цитата

Москва. 27 марта. ИНТЕРФАКС - Минтранс, ГК "Росатом", Минвостокразвития и Минпромторг до 1 июля подготовят и представят в правительство РФ предложения по приобретению грузовых судов ледового класса для развития целевого грузопотока по Северному морскому пути (СМП). Соответствующие поручения дал премьер-министр РФ Михаил Мишустин по итогам стратегической сессии, прошедшей 13 февраля, сообщается на сайте правительства.

Также Минпромторгом, "Росатомом" и Минвостокразвития до 30 апреля будут подготовлены и представлены в кабмин предложения по обеспечению контроля строительства грузовых судов ледового класса, необходимых для целевого грузопотока.

К этой же дате должны быть готовы и предложения по определению приоритетного порядка перевозки грузов из портов северо-запада России в порты Азиатско-Тихоокеанского региона в период летне-осенней навигации и проработаны необходимые меры поддержки.

В случае ухудшения ледовых условий "Росатому", Минвостокразвития, Минфину и Минэкономразвития поручено обеспечить принятие мер по субсидированию ледокольных проводок судов, выполняющих транзитные рейсы с грузами российских компаний в восточном направлении по Северному морскому пути в период июля-ноября 2024 г.

Чистая прибыль группы ВТБ за первые два месяца 2024 года составила 61,3 млрд рублей. По итогам первого квартала банк может заработать более 100 млрд рублей, сообщил первый зампред правления ВТБ Дмитрий Пьянов.

Несмотря на высокую ставку ЦБ, корпоративный кредитный портфель вырос на 6%. Таргет по прибыли на этот год остается прежним – больше результата 2023 года в 432 млрд.

Минтранс РФ проработает вопрос о расширении эксперимента по беспилотным грузоперевозкам на трассы М-12 "Восток" и М-4 "Дон".

Об этом говорится в опубликованном на сайте кабмина РФ поручении премьер-министра Михаила Мишустина.

Доходы российских авиакомпаний достигли максимума с 2019 года

Их совокупная выручка выросла на 31% — до 1,37 триллиона рублей в прошлом году.

Яндекс Маркет начнет выпускать одежду под своими брендами — Tame, Muted и Humanform для взрослой и детской одежды в среднем ценовом сегменте — Коммерсантъ
 

Тинькофф запустил лизинговую платформу — машину смогут оформить юрлица и ИП, а забрать — в Москве и Санкт–Петербурге — сайт

В России запустили отечественный аналог Chess.com — myChess.app — ТАСС

"Делимобиль" с апреля начнет работать в Сочи

Добыча газа в РФ растет с начала года: в феврале российские компании произвели 64,5 млрд кубометров газа, что на 13,8% больше, чем годом ранее. Добыча в январе—феврале выросла на 10%, до 131,5 млрд кубометров, в основном за счет «Газпрома» — Ъ

Путин поручил кабмину до 15 июня рассмотреть вопрос об организации производства игровых приставок и консолей


Поручения Путина по приставкам и видеоиграм направлены на создание в России собственной игровой индустрии, заявил ТАСС Песков

Акционеры HeadHunter одобрили перерегистрацию в Россию с Кипра, следует из результатов голосования.

Завод "ПСМА Рус", который с апреля 2022 года по декабрь 2023 года находился в простое, запустил серийное производство кроссоверов марки Citroen после трех тестовых месяцев работы, передает корреспондент ТАСС.
 

27 марта, 15:48

МОСКВА, 27 марта. /ТАСС/. Госдума на пленарном заседании приняла в третьем, итоговом чтении законопроект о безвозмездном размещении сетей связи в многоквартирных домах и доступе к ним интернет-провайдеров.

Документ был внесен на рассмотрение палаты группой депутатов-единороссов и сенаторов во главе с первым вице-спикером Совфеда, секретарем генсовета "Единой России" Андреем Турчаком в ноябре 2022 года. Поправками дополняется закон "О связи" и Жилищный кодекс РФ.

Документ устанавливает новый механизм доступа операторов связи к соответствующей инфраструктуре в многоквартирных домах (МКД). В частности, сети связи будут размещаться на объектах общего имущества собственников МКД на основании договора с любым собственником или нанимателем жилья по договору социального найма без необходимости принятия решения общим собранием. По действующим нормам для размещения оборудования связи на общедомовом имуществе необходимо решение не менее двух третей собственников помещений многоквартирных домов, принятое на их общем собрании. При этом новые нормы устанавливают, что на общем собрании может быть принято решение о демонтаже установленного оборудования - для этого потребуются голоса не менее двух третей собственников.

Кроме того, в законе "О связи" устанавливается, что размещение провайдером сетей связи на объектах общего имущества в многоквартирном доме осуществляется без взимания платы за пользование такими объектами.

Как отмечал ранее один из авторов документа, глава комитета Госдумы по информполитике Александр Хинштейн, нововведение решает две задачи.

"Первая - свобода и право гражданина самому выбирать себе оператора, вторая - наведение порядка в домах. Впервые мы устанавливаем единые требования к размещению сетей связи в МКД", - указывал Хинштейн в Telegram-канале. По его словам, нововведение "не только упрощает для граждан подключение к интересному им оператору проводного интернета, но и устраняет коррупциогенный фактор, когда управляющие компании единолично решали, кто будет работать в МКД".

Обязанности операторов связи
Новые нормы обязывают провайдеров нести ответственность, если в результате работ в доме они нарушили пожарные и иные требования безопасности. Кроме того, операторы связи будут обязаны полностью возместить весь вред, который они причинят общему имуществу. Провайдеры также будут обязаны оплачивать электроэнергию, потребляемую при эксплуатации сетей связи, по счетам, выставленным управляющей компанией дома.

Правила взаимодействия провайдеров и управляющих компаний дома при монтаже, эксплуатации и демонтаже сетей связи на объектах общего имущества будут устанавливать органы государственной власти РФ в области жилищных отношений. Согласно документу, такие правила должны включать в себя порядок подготовки провайдером проекта монтажа сетей связи, порядок такого монтажа и демонтажа, а также порядок доступа провайдеров к объектам общего имущества в многоквартирном доме. В правилах также должен быть прописан порядок устранения повреждений, причиненных общему имуществу из-за монтажа, эксплуатации и демонтажа сетей связи общему имуществу.

Новые нормы вступят в силу со дня официального опубликования закона. Провайдеры, которые продолжат работу, должны будут в течение года привести свое оборудование в соответствие с новыми требованиями. При этом в течение четырех месяцев после вступления в силу закона правительство РФ должно будет принять нормативные акты, необходимые для его реализации. Договоры между провайдерами и управляющей компанией дома, заключенные до вступления в силу закона и предусматривающие плату за пользования общим имуществом для оказания услуг связи, могут быть расторгнуты по требованию одной из сторон.

ТАСС

Раскупили почти все. "Москвич 3" подешевел на 700 тысяч рублей

Теперь за модель просят от 1,590 миллиона до 1,766 миллиона рублей. Дилеры подчеркивают, что в продаже остались лишь несколько машин.

"Разлетаются как пирожки", — рассказал представитель одного из салонов.

Путин выразил уверенность, что высокоскоростная ж/д магистраль "Москва — Санкт-Петербург" будет построена: "Это существенно поменяет стиль жизни"

Преступность в жилом секторе Москвы в минувшем году упала почти на треть благодаря камерам видеонаблюдения, следует из видеодоклада столичного главка МВД в Мосгордуме.

"С помощью 240 тысяч видеокамер, установленных во дворах и во всех значимых местах на территории столицы, в минувшем году было раскрыто более 10 тысяч преступлений. При помощи системы "Безопасный город" удалось сократить на 31% количество преступлений, совершенных в жилом секторе, в том числе 24,1% в подъездах жилых домов", - говорится в докладе.

Отмечается, что в результате использования модуля "Парсив" и системы "Сфера" за прошедший год установлено 4 325 лиц, находившихся в розыске, в том числе задержано 3 897 человек за совершение преступлений.

В России появляется новый класс инвесторов - частные лица с крупным капиталом, отметила топ-менеджер Мосбиржи Елена Курицына:

"Кто-то говорит high net, кто-то говорит family office. Это те очень-очень-очень-очень богатые люди, которые приняли решение, вольно или невольно, оставлять деньги в России".

Традиционно инвесторы на биржах относились к одному из двух классов: институциональные - юрлица, например банки; розничные - физлица с небольшими инвестициями.


Спасибо санкциям за это.